د کوچینیانو د تنفسی سیستم په دوام -شپږمه برخه

          د کوچینیانو د تنفسی سیستم په دوام           پوهندوی دوکتور سید حسام  (مل)                                          شپږمه برخه                     جنیتکی تشوشات                     *****                                               سیستیک فبروزس                  CYSTIC    FIBROSIS        سیستیک فبروزس یو جنیتیکی تشوش دی چی خاصتاً د اخته کوچنی سږی او هضمی سیستم په ناروغی اخته کیږی ، کوم کوچنی چی په سیستیک فبروزس با ندی اخته وی هغه مکرراً په انتاناتو باندی مصابیږی ، په هر صورت د اوسنی تکنالوژی د پرمختګ له کبله په سیستیک فبروز باندی د اخته زیږیدلی ماشوم د  ژوند توقع  زیات او لا پسی زیاتیږی او د کار پوهانو د هلی ځلی په پام کی نیولو سره داسی هیله کیږی  چی  ددی ناروغی څخه کامل شفا به تر لاسه شی . سیستیک فبروزس څه ډول  تشوش دی  ؟ سیستیک فبروزس یو مغلق autosomal recesive تشوش دی ، چی یو له   ډیر عام وژونکی جنیتیکی ناروغیو څخه شمیرل کیږی . او په سپین پوستو کی دهغه د وقوعاتو رقم په هر 2500 ژوندی ولادتونو کی یو واقعه دی ، ددی تشوش مسول جین (Gen) د اوم (7) کروموزوم په اوږد بازو(arm ) کی ځای په ځای کیږی، او د خپل وصف له نظره یو له لویوجنو(زیاتر له250Kb جنومیک DNA ) څخه شمیرل کیږی  . نوموړی جن لرونکی د polypeptide ځنځیر دی   چی  په  هغه  کی( 1480) امینو اسیدونه تنظیم شوی ، چی د  Cystic  Fibrosis  Transmembran  Regulator (  CFTR ) په اصطلاح نومول شوی دی ، اکثراً عام بدلون او تغیرات یا Mutation  کم تر کم 70 %په اوم یا CF کروموزم کی واقع کیږی ، یعنی په خاص ډول د فینایل النین ( phenyalalanin ) دری اساسی جوړی امینو اسید عدم موجودیت یا Delation د پولی پیپتاید د ځنځیر Delta  508 موقیعت کی  وی . یا په بل عبارت د polypeptide د ځنځیر په Delta  508 موقیعت کی دری جوړی phenylalanine اساسی امینو اسیدونه موجود نه وی . اسباب :  اساسی خبره دادی چی په دی تشوش کی د عضویت د Epithelial  دحجرانو په غشا کی د    CF  ماوف او متناقص جن مداخله کوی او د مالګی ( کلور) او اوبو  بیلانس  او تعادل په تشوش اخته کوی . د بلی خوا مونږ پوهیږو چی په سیستیک فبروزس کی د لویو غړو Epithelial او هغه اسناج چی د ترشح ( secration ) ،   (  او   جذ ب   ( absorption ) مسولیت لری  په تشوش اخته کیږی ، د ماوف CFTR تظاهر او دهغه دنده دادی چی کلوراید د ایپیتیلیل حجری غشا ته انتقال ورکوی ، او په همدی بنیاد دی چی د سیستیک فبروز د ناروغ په خولو (sweat ) کی زیات مقدار کلور موجود وی یعنی د ناروغ خوله ( sweat ) مالګین وی ، د CFTR  دد ندی  په برخه کی تر اوسه د پوهانو تر مینځ منازعه دی ، یو ډله پوهان په دی نظر دی چی CFTR د کلور د ترانسپورت چینل دی ، او بله ډله وایی چی د CFTR دنده تر اوسه نه دی معلوم . سریری تظاهرات : د سیستیک فبروزس اخته ناروغ تنفسی ایپیتیلییوم د کلوراید په مقابل غیر قابل نفوذیه او د سودیم ددوباره جذب لوړ قابلیت نفوذیه لری ، دغه تغیرات د Epitheleum د bioelectricy په برخه کی ددی سبب کیږی چی   د  هوایی   لاری   ترشحات  کم یا  په dehydration باندی اخته کړی ، او په نتیجه کی دmucociliary د ترانسپورت د خرابیدو او د هوایی لاری د بند ش سبب وګرځی او مزمن قصبی انتاناتو دودی او پر مختګ زمینه مساعد شی ، اکثر ناروغان   د     influenza   Hemifelus ،   staphyl   aures ، او Pseudomonas  aeurogenas تر تسلط اونفوذ لاندی ( بالخصوص په نسبتاً غټو ماشومانو کی چی په پرمخ تللی  ناروغیو باندی اخته وی ) پریوځی . فصبی مزمن ا نتان  د ټوخی سبب کیږی ، چی د ریوی ناروغیو یو ډیر عام او اولنی عرض ګڼل کیږی .د بلی خوا په ناروغ کی دټوخی سره بلغم   هم مل وی   ، په سږی کی hyper inflation ، bronchectasis   ، Pulmonary insufficiency او مرګ مینځ ته راځی .  د ګوتو clubbing تقریباً په نسبی ډول سره په هغو ناروغانو کی چی د سږی  په شد یدو  نارو غیو باندی  مصا ب  وی   لیدل کیږی ،  اکثر ناروغان ( ۹۰٪) چی په سیستیک فبروز باندی اخته دی د ژوند په مقدمو صفحو کی Exocrin  پانقراسی عدم کفایی ته وده ورکوی .ځکه چی دپانقراس په قنات کی زیات مقدار مکوز حبس یا بند پاتی کیږی ، او په نتیجه کی د پانقراس دautodigestion   سبب کیږی ، چی ددی حا لت د پاره یو معین نوم ټاکل شوی دی چی عبارت دی له : Cystic fibrosis of the pancreas څخه . چی د پا نقراس دغدی د مصا بیدو انعکاس ورکونکی نوم دی . Maldigestion ،  او په تالی ډول سره Malabsorption په ناروغ کی  steatorrhea (مقداراً زیات شحمی اوبګین متعفن غا یطی  مواد ) مینځ ته راولی . azotorrhea ، او یو لړ تا لی عدم کفایوی حا لات ( vitamins k , D , A ,  او vit E چی منحل الشحم ویتامینونه دی ) په نه تداوی شوی  ناروغانو کی هم لید ل کیږی ، د  غذایی  موادو د   نه هضمید و   په صورت کی ناروغ وزن بایلی  . د بلی خوا څخه تقریباً ( ۱۰٪) نوتولد ناروغان معایی انسداد سره د میکونیم د موادو د احتباس له  امله  Meconium  Ileus  سره  زیږی  ، په   غټو  کوچینیانو   کی   معایی بندش  د Maldigestion  او پنډ او ضخیم مکوز له سببه دکلمی په قطر ( Lumen) کی  هم مینځ ته را ځی ،چی د Meconum Ileus سره معادل دی .او دهغه علت او سبب د پانقرانس د انزایم په عدم کفایی پوری هم تړلی وی . په نو بالغو او کاهلو ناروغانو کی  په  نسبی  ډول سره  د انسولین عدم کفا یی سره Hyperglycemia لید ل کیږی  ، ګر چه ketoacidosis  نادر وی په تنفسی او معدی معایی سیستم کی د مکوز د احتباس له امله یو لړ اعراض او علایم مینځ ته راځی چی مخکی مو ور باندی رڼا واچول ، د بلی خوا دغه جنیتیکی تشوش د تولد او تنا سل په غړو کی هم خپل اغیزی غورځوی   پهنارینه کی د Azoospermia او په ښځو کی د تا لی Amenorrhea او دوزن بایلل سبب کرځی . د عرقی غدواتو نا رسا یی او پا تی والی د کلور په ساتلو کی بله ماوفیت دی چی په نتیجه کی Hypochloremic  Alkalosis مینځ ته راوړی . سیستیک فبروزس یو مزمن ، پحال دودی ، دمختلفه اختلاطاتو زیږونکی  ناروغی دی چی په هغه کی د مکوز لزوجیت زیاتیږی ، malabsorption  مینځ  ته  راځی  او  د  انتاناتو د ودی زمینه مساعدیږی . چی نوموړی اختلاطات په ۱۲-۷ جدول کی لاندی توضیح شوی دی : ـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ ـجدول ۱۲-۷د سیستیک فبروزس اختلاطات ـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ

• ریوی اختلاطات: pneumonia ,Bronchiolitis , Bronchitis , Brondhectas

Bronchectasis , Atelectasis , Hemoptysis , Nasal polyps , sinosits , له سره د هوایی ناروغیو فعا لید ل ، Cor pulmonal,  Respiratory  failure ,   ، د مکوید بند ش په قصبه کی ، الرژیک قصبی ریوی Aspergilosis    * معدی معا یی ا ختلاطات : Meconium Ileus    , Meconium  peritonitis ,     د میکونیم Ileus   معادل ( غیر انسدادی نوزاد )، دریکتوم سقوط ، د کلمی تغلف ، د کلمی تدور Appendicitis ، دکلمی تضیق ، Biliary cirrhosis ( دورید  باب  فرط فشار ،    د مری دوال ، Hypersplenism ) ، د نوزاد انسدادی یر قا ن ، Hepatic steatosis ,   ، معدی مریوی ریفلوکس ، مغبنی فتق ، دودی تاخر ، د ویتامینونوعدم کفایوی حالت ( منحل په شحم ویتامینونه  لکه vit A ,K , E , D  ) . د انسولین عدم کفایه ، عرضی Hyperglycemia  متفرقه اختلا طات : عقامت ، پړسوب ، Hypoprotenemia ، موخر بلوغیت ، امیلوایدوزس Hypertrophic   osteoarthropathy – Arthritis   ،dehydration-heat exhaustion تشخیص : هر هغه ناروغ چی د تنفسی او معدی معایی سیستم مزمن او مکرر   اعراض   او علایم وښیی  د سیستیک فبروزس په اړین باید ژور پلټنی وشی ، ددی ناروغی د تشخیص د پاره بله مهم پلټنه  د خولی (sweat)  ټسټ دی  چی دهغه  استطباب  په  ( 12-8 )  جدول  کی ښودل شوی دی ، که د خولی په ټسټ کی یعنی په خوله کی  د کلوراید  مقدار د 60 m Eq/L څخه پورته وی ، دنوموړی ناروغی  تشخیص ته نژدی کیږو په دی شرط  چی  د   خولی دوه ټسټونه بیلا بیل تر سره شی . یعنی د خولی کافی مقدار حجم د ټسټ د اجرا دپاره ( کم تر کم 50mg خوله اما ترجیحاً 100mg څخه زیات خوله د صحیح تحلیل د پاره ضرور دی)   چی باید ټول شی ، د ټسټ د مثبت والی څخه بر سیره ناروغ باید حتما ً په لاندنی تشوشاتو باندی هم اخته وی ، ۱- مزمن انسدادی ریوی ناروغی .  ۲exocrine pancreatic   عدم کفایه ، ۳-کورنی تاید شوی وصفی او کلا سیک سیستیک فبروزس د ناروغ په خویندو او وروڼو کی یا په ډیر نژدی خپلوانو کی . باید په یاد ولرو چی د خولی ټسټ یواځنی او ډیر مهم تشخیصیه قیمت لری . غلط  مثبت (Fals-positive)  ، او غلط منفی ( Fals -  negative)  ټسټ په سریریاتو کی ځنی وختونه په سترکو کیږی  ، چی په (12-9) جدول کی توضیح شوی دی ، ځنی ناروغان شاید وصفی او یا په مینځ دوصفی او غیر وصفی اعراضو کی اعراض وښیی .حتا دا چی د هغو په خوله کی د کلور مقدار ممکن نور مال وی . علاوه د خولی له ټسټه نور متممه ټسټونه د نوموړی تشوش د تشخیص دپاره هم کمک کوی چی عبارت دی له:  د bioelectrical   د پوتا نسیل د اختلاف اندازه کول د تنفسی  Epithelial دپاسه ، د غایطی موادو د Trypsin ټیټوالی  يا د Delta  508 جنو تا یپ ( Genotype) کشف ( یا نور پیژوندونکی  mutation ). د DNA  په تحلیل سره  . ټول هغه اضافی او متممه څیړنی دی چی د ناروغی په تشخیص کی عمدتاً په کار وړل کیږی . د Prenatal په صفحه کی د CF genotype د پیژندنی دپاره د امنیو تیک د مایع یا د chorionic زغا باتو د سمپل په  اخیستو سره د  ناروغی  تشخیص وضع کیږی . 12-8  جدول : د خولی (SWEAT) د ټسټ استطبا ب ۰ــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ ریوی ا ستطبا ب :

• مزمن یا مکرر ټوخی .
• مزمن یا مکرر سینه بغلی
• مکرر BRONCHIOLITIS
• ATELECTASIS
• HEMOPTYSIS
• STAPHYLOCOCAL  PNEUMONIA
• په تنفسی لاره کی د PSEUDOMONAS AEROGINOSA موجودیت .( دداسی

  حالاتو په عدم موجودیت کی لکه Trcheostomy  او د اوږدی مودی د پاره Intubation  )

• په تنفسی لاره کی موکویید  P .  aeruginosa
• راسته فصی PNEUMONIA

معدی معا یی ا ستطبا ب :

• Meconium Ileus
• د نوی زیږیدلی ماشوم د کلمی انسداد ( میکونیم  Plug ، تنګوالی )
• Steatorrhea  Malabsorption
• کبدی سیروز په کوچینیانو کی .
• د مری دوال (Varices) یا ( Portal  Hypertention)
• Pancreatitis
• د ریکتم سقوط
• د ویتامین k عدم کفایوی حا لت (hypoprothrombinemia)

متفرقه ا ستطبا ب :

• د ګوتو clubbing
• وزن نه اخیستل (Failur to thrive)
• د CF فامیلی تاریخچه ( خویندی ، ورونه یا خپلوان ) .
• ما لګین خونده مچو ( بوسه)  د مخ په چپولو ، او د ما لګی  کرستلونه  په  جلد کی  د خولی څخه وروسته .
• د حرارت په لوړیدو سره خوله کیدل .
• په وړو ماشو مانو کی hyponatremic hypochromic alkalosis 
• د پزی پولیپ
• Pansinusitis
• Aspermia 

ــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ تد اوی : د سیستیک فبروز پیچلی تدابیر باید د یو لمړنی ارجاعی مرکز  سره اړین  او همآهنګ شی ، لکه چی د هر مزمن ناروغیو تد اوی کی د ډاکتر او د ناروغ تر مینځ اړیکی  ډیر مهم دی . دلته هم داکتر ، ناروغ ، کورنی ، او نور مواظبت کوونکی باید په ګډه سره د ناروغ په در ملنه کی ونډه واخلی . هڅه   دی  وشی  چی  ددی  ناروغی  له اختلاطاتو څخه مخنیوی وشی . د انفلو انزا د ویروس په مقابل کی په ټاکلی نیټه کی باید واکسین ولګول شی ، متا سفا نه  د سیستیک فبروز د تداوی په اړین تر اوسه کوم معین او خاص پرو توکول په لاس کی نشته  ټول اهتمامات او اقدامات منا زعوی بڼه لری د ډیر خولی کید له امله الکترولیت ( مالګه)  ضا یع کیږی چی د ناروغ په خواړه کی باید ډیر مالګی واچول شی . د سږی د ناروغی په درملنه کی باید فزیکی اقدامات  تر سره شی ،  په  دی  معنی    چی مکوز د هوایی لاری ( صدری فزیو تراپی تمرین ) څخه  وویستل   شی یا لری کړل شی د فارمکولوژی په مرسته سره د مخاط په لری کولو او  دهوایی لار په  خلاص  پریښودلو کی باید bronchodilatator دوایی مستحضرات ناروغ ته تجویز شی ،او د مزمنو انتاناتو په تداوی کی باید چی ناروغ ته لازمه انتیبیوتیک (Antibiotic)  توصیه کړل شی . الرژیک قصبی ریوی Asperigillosis ممکن چی CF لا پسی اختلاطی کړی ، نو دهغی د تداوی دپاره د Steroid تچویز ضروری بریښی ،   دسږی نور  اختلاطی  ناروغی  لکه Hemoptysis      , pneumothorax     ( د ویتا مین K اندازه باید کنترول شی )   یا atelectasis   چی په نورو ناروغانو کی تداوی کیږی تداوی دی شی . د پا نقرانس په عدم کفایه کی پانکراتیک انزایم باید معاوضه شی ، او هڅه دی وشی چی د Enteric coated  له شکل څخه ټوصیه شی – ناروغ ته لوړ انرژی  یا  کالوری لرونکی غذا نسبت نورمال حالت ته ورکړل شی . شحم دناروغ له خواړه څخه حتا د steatorrhea په موجودیت سره هم حذ ف او یا لری ونه شی . ځکه چی د ښه تعویضی انزایم په ورکولو سره بیا هم په غا یطی  موادو کی دشحم او پروتین ضایعا ت ډیر وی . اما بیا هم د انرایم په تجویز سره غا یطی مواد نورمال کیدو خواته بیا یی  .منحل په شحم ویتامینونه هم باید ناروغ ته ورکړل شی ، Micunium  Ileus د اما لی په ورکولو او یا دجراحی په عملیی سره له مینځه ویوړل شی ، او د معایی لاری بند ش او انسد اد د جراحی عملیی په واسطه سره باید رفع شی . ــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ جدول ( 12-9) د خولی د ټسټ غلط مثبت او منفی ا سبا ب ــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ Fals  - positive                                            Fals  Negative ـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــ د کاهل عمر                                                  * پړسوب -* د Adrenal عدم کفا یه                                  * نا قص تخنیک * Ectodermal dysplasia                              * غیر وصفی  Fibrosis cystic                                           * Nephrogenic Diabets Insipidus      * Hypothyroidisme           *Fucosidosis     * Mucopolysacahridosis     *   Malnutrition     * Poor Techniqu     * د ګلایکوجن د ذ خیروی ناروغیو لمړی  ډول .     * panhypopituitarism انزار : ریوی ناروغی د سیستیک فیروز د موربیدتی ( Morbidity) یو له خورا لوی او عمده عواملو څخه شمیرل کیږی ، او د ناروغی په شدت او تداوی کی تاثیر غورځوی ، که ناروغی تر یو کلنی پوری ژوندی پا تی شی ، نا روغ د میکونیم Ileus په لرلو سره لکه د CF  د نورو اختلا طا تو په شان انزار لری ، د CF د موسسی له تازه راجستر شوی  وا قعاتو څخه دا  ډول  څرګندونه  شوی  دی  چی  په تقریبی ډول سره د  سیستیک فبروزس ناروغانو د ژوند وسطی بقا او توقع (۲۷) کاله قبول شوی دی .              غیر متحرک ( Dysmotil) سیلیا سندروم       Immotile ( Dysmotil) cilia syndrome تاریخچه : دغه سندروم د primary  ciliary  dyskinesia په نوم هم یا دیږی ، یو ډول تشوش دی چی د اهدابو یا cilia په چوړښت کی څه نقص موجود دی یا دا چی  cilia ذ اتاً کم او غیر متحرک وی ، primary ciliary dyskinia یو هیتروجینیس ارثی ګروپ  تشوشات دی ، چی دجوړښت له نظره متنا قص او په عمومی صورت سره غیر متحرک وی ، په دی تشوش کی  د  sperm مخکینی نبضا ن معدوم او د هوایی تنفسی لاری ا و د منځینی غوږ د مکوزا کلیرانس یا تخلیه کید نه ماوف شوی وی . ددی سندروم ډیر عام سریری هویت دعلوی او سفلی تنفسی لاری ناروغی او د نارینه عقامت دی ، په کال 1902 عیسوی ګی Siewert په یو شخص کی situs  inversus او Bronchectasis په ګوته کړ ، ا و هغه ددی دواړو آ فتونو تر مینځ اړیکی باندی رڼا وا نچول ، مګر یو بل کار پوه چی Kartagener    نومیده په کال 1933 کی د لمړی ځل دپاره دغه سندروم وپیژندل او وویل چی دغه سندروم مشتمل له : situs inversus    ,Bronchectasis  ,       ا و مزمن sinusitis څخه دی . په 1960 کال کی یو بل کار پوه Arge  د situs inversus    ، تنفسی ناروغی او د نارینه دعقامت اړیکی  بیان اما د نوموړی ناروغیو د اړیکی اصلی علت توضیح نکړ . په کا ل 1975 کی  Afzelius  ا و Pederson او دهغو نور همعصرو پوهان د غیر متحرک سپرم (sperm)  په لکی کی د dynein  arm نه موجودیت بیان کړل ،. Camner , Mossberg  ا و Afzelius د اخته ناروغ په تنفسی لاره کی د سیلییا د نه حرکت ا و خوزښت په اړ ین خپل نظریا ت بیان کړل کوم چی هغه ناروغ په تنفسی مزمن ناروغی باندی اخته وه . ا و یو کال وروسته کا ر پوه Afzelius دغه تشوش په   Immotile cilia سندروم ونومول چی تر ا وسه پوری د طبا بت په لیتراتور کی د غه نوم را جستر دی . په هر صورت ددی ناروغی په اړه په لاندی ډول خپل بحث ته دوام ورکوو تعریف : دا سند روم یو ارثی تشوش دی چی د cilia  په جوړښت کی یو لړ انور ملی مینځ ته راځی ، چی په نتیجه کی د سیلییا حرکت معدوم او یا بی نظمه کیږی      ددی   سندروم ډیر وصفی او کلا سیک شکل عبارت  له kartagener syndrome   څخه  دی   چی  نوموړی سندروم یو  autosomal  rescessive       تشوش دی   ، چی    په   situs  inversus ، bronchitis  ا و Pansinositis باندی متصف دی .   په نوموړی   سندروم  باندی  اخته ناروغان Otitis  Media او نارینه ناروغان عقا مت ( دسپرم دعدم تحرک له امله ) هم ښیی توضیحا ت : د cilia  د بازوګانو (  Arms) د توان کمښت او د هغه ultrastructural نقش او  انځور ته د دی دپا ره چی سیلییا وخوزیږی   ا و په   حرکت  راشی Adenosin          phosphates ( ATP )   tri ته ضرور ت لید ل کیږی ، په هر صورت د دی سندروم په نورو تغیر خوړلی شکلونو کی د سیلییا د ultrastructural مختلف انورملی هم لیدل کیږی ، په ځنی ناروغانو کی cilia شاید چی وخوزیږی مګر د هغه د خوزښت ضربه او یا Beat یی ممکن غیر نورما ل وی ، مثلاً د هوایی لاری د cilia د خوزښت نا توانی یا پا تیوالی د دی سبب کیږی چی ټول ترشحی مواد په نوموړی هوایی لاره کی تراکم وکړی او د انتا ناتو د مداخلی زمینه برابر شی ، مزمن انتا ن د کوچنیوالو په مقدمو صفحو کی د bronchectasis سبب کیږی . د دی ناروغی د تشخیص شک او ګمان په هغه ناروغانو کی باید یوړل شی چی د مزمن bronchitis مقدم حمله وښیی ، یا دا چی د bronchiectasis علایم ولری ، یا په هغه ناروغانو کی چی مزمن ، مکرر یا دوامدار pneumonia ولری ، په خاصه توګه هغه ناروغان چی pansinositis او یا مزمن otitis media ولری ، سیستیک فبروزس د خولی د ټسټ په اجرا سره باید رد کړل شی ، دد ی   سندروم   تشخیص  د تنفسی  لاری  سیلییا  د Electronic microscopy پواسطه سره تایدیږی ، ددی معاینی د اجرا د پاره د پزی څخه  Cilia د scraping په عملیه ( ګرولو) تر لاسه کیږی ، د پزی سیلییا په دی خاطر احیستل کیږی چی مزمن ا نتان او التها ب د پزی د cilia  د   ultrastructural انورملی مینځ ته راولی ، او د نوموړی سندروم د تشخیص په مورد کی باید زیا ت پاملرنه وشی ، تر څو چی تشخیص تا یید شی . تداوی : ددی سندروم تداوی ، ریوی تداوی ته ورته والی لری ، چی په سیستیک  فبروزس باندی اخته وی ، یعنی هوایی لاره باید له تر شحاتو او هر ډول بند ش څخه پاک شی ، او هم د انتاناتو مخنیوی وشی ، صدری فزیوتراپی تر سره او د ویروسونو د مد اخلی د مخنیوی د پاره Imminoprophlaxis وشی ، خصوصاً د انفلوانزا د ویروس په مقابل کی ، انزار : د دی ناروغی  د انزار سیر ډیر بطی او ورو دی . Alpha – 1 – Antitrypsin  Deficiency          د Alpha- 1- Antitrypsin   فقدان یا نشتوالی د Antipritease د فعالیتونو یو ارثی نا سوب ( نسبی یا مطلق ) او یا عدم موجود یت دی ، په   تنفسی   لاره   کی   Protease  ( خصوصاً elastas) د نورمال  phagocytic حجراتو د فعالیت په نتیجه کی آزادیږی ، او چیری نه انبار یا ذخیره کیږی ، او دیو مودی ( معمولاً دوه یا له دوو نه زیا ت لسیزو کی ) په تیریدو سره Emphysema وده او انکشاف کوی ، د دی تشوش په ځنی شکلونو کی  کبدی ناروغی ، د ژوند په مقدمو صفحو کی مینځ ته راځی ، اما په اکثرو کوچینییانو کی کوم چی په فقدان د Alpha – 1- Antitrypsin باندی اخته وی ، د ژوند په لمړی لسیزه کی د سږی د ناروغیو لږ سواهد ا و تظاهرا ت ممکن ولیدل شی . په کوچینیانو ا و نو با لغانو کی د سږی لمړنی مرضی علامه Dyspnea وی ، د سږی په رادیو ګرا فی کی شاید زیات hyperinflation  ولید ل شی ، چی اکثراً د موخر Asthma د لو حی سره مغا لطه کیږی ، په حال د ودی Empysema یا په سږی کی د Cyst تشکل شاید چی د سږی د مخکینی ا نتان سره مترافق وی ا و یا دا چی  د سګرت د څکلو لو سره مخامخ شوی وی . تشخیص : دد ی تشوش تشخیص د     Alpha – 1 – Antitrypsin  د سویی په مجموعی ټیټوالی او د ZZفیتو ټا یپ سره تا ییدیږی ، اوس وختونو کی Alpha -1-Antitrypsin په په دوایی مارکیټو کی پیدا کیږی ، ا و دهغه په تجویز سره دسږی د تاروغیو په تداوی ا و مخنیوی کی ځنی بهبودی تر لاسه کیږی .   رفرنسونه : Behrman RE(ed) : Nelson Textbook of pediatric . Hubbard Rc , Brantly ML ,seller SE , et , al : Anti – neutrophil elastase defenses of the lower respiratory Tract . د ا نتر نیټ له ځنی سایتونو څخه  .                            دوام لری              اومه بر خه د پور تنی هوا یی لاری ا نتا نا ت